May-Thurnerův syndrom
MUDr. Zsolt Kecskeméthy (1)
MUDr. Jiří Holý (2)
- Zdravotnická záchranná služba Jihočeského kraje
- Nemocnice České Budějovice, interní oddělení
Abstrakt
May thurnerův syndrom je stav, kdy dojde ke vzniku trombosy pánevních žil na podkladě vývojové anomálie pánevních cév: pravostranná ilická artérie komprimuje levostrannou ilickou žílu.
Autoři ve svém článku popisují konkrétní případ trombosy pánevních žil u mladé ženy která byla nosičkou Leidenovské genetické mutace ve fromě heterozygot a vývojové anomálie ilických cév typu May-Thurnerova syndrom. Po prokázání vývojové anomálie byla provedena plastika vena illiaca communis a navržena antikoagulační léčba v rizikových situacích.
Klíčová slova: vena illiaca communis –hypertenze - trombosa - faktor V Leiden - May-Thurnerův syndrom
Abstract
May-Thurnes syndrome is a state, when deep ileofemoral thrombosis irase because of pelvic vein congenital anomaly: right common iliac artery overlying the left common iliac vein.
The authors present a case where aberration of the pelvic vein by young female, who has Leiden heterozygot mutstion and congenital anomaly that we known as - May-Thurner syndrome . After proving this anomaly, vein illiaca comunis plasic where done and anticoagulant threatment was designed in risk situation.
Key-words:
Vena illiaca communis- hypertenzion- thrombois – Leiden mutation – May-Thurner syndrome
Trombosa hlubokých žil dolních končetin je akutní onemocnění způsobené trombotickým uzávěrem žil na dolních končetinách. Závažnost onemocnění spočívá v možných, až život ohrožujících komplikacích, především plicní embolii.
Venózní trombo-embolie zahrnující hlubokou žilní trombosu anebo plicní embolii vzniká většinou při souběhu vrozené dispozice a aktuálně působící vyvolávající příčiny. Čím výraznější je dispozice, tím slabší aktuální podnět stačí ke vzniku trombosy.
Incidence žilní trombosy je udávána 1/1 000 osob a rok. Výskyt flebotrombosy stoupá věkem. Zhruba od 5.dekády je incidence cca 17 na 100 000 obyvatel a rok. U chirurgických pacientů je výskyt trombos vyšší, hlavně po ortopedických operacích. Po náhradě kyčelního kloubu se uvádí 30-50%, po náhradě kolenního kloubu 40-70%. Novou klinickou jednotku představuje cestovní trombosa. Odhaduje se na cca 9% všech trombos.
Patofyziologii trombosy dolních končetin popisuje Virchovova trias:
1.: zpomalení toku krve
2.: poškození žilní stěny
3.: hyperkoagulační stav
1.: Kezpomalení krevního toku dochází u imobilizovaných pacientů jak po chirurgických výkonech, po sádrových fixacích, u pacientů upoutaných na lůžko z důvodu mozkové příhody či demence. Také delší cesta dopravním prostředkem může být vyvolávajícím momentem trombosy DK, jistý stupeň stáze vzniká i v graviditě, která je potencovaná i hyperkoagulačním stavem. Prodělaná trombosa zvyšuje riziko vzniku další recidivy.
2.: Poškození žilní stěny je spouštěcím faktorem pro aktivaci destiček i koagulační kaskády, k čemu dochází po úrazech, po ortopedických operacích.
3.: Hyperkoagulační stav může vzniknout při malignitách, vrozených a získaných trombofíliích, při hormonální antikoncepci. . Prevalence nejčastějšího rizikového faktoru žilních trombos - faktoru V Leiden v naší republice je cca 6 ze 100 zdravých, mutace protrombinu asi 3/100. Nověji se jako rizikový faktor trombos považuje i hyperhomocysteinémie.
Jedním z málo známých příčin vzniku trombosy dolních končetin je i May-Thurnerův syndrom.V roce 1943 Erich a Krumbhaar provedli pitvu 412 kadaverů a ve 23,8% nalezli zůženou levou společnou pánevní žílu. May s Turnerem vyšetřili 430 kadaverů v roce 1957 popsali kompresivní syndrom způsobený intimální hyperplazii a rozvojem stenosy v. iliaca v místě křížení arterií o lumbální obratel. Při dlouhodobém dráždění pulsací vzniká neointimální hyperplazie a při působení dalších faktorů, jako je užívání kontraceptiv, trombofilní stavy, hypertenze, dehydratace, se rozvine hluboká žilní trombosa.
Kazuistika:
Mladá žena, ročník 1975
Anamnesa: Rodinná anamnesa nevýznamná,
Osobní anamnesa: 1 porod, dítě zdravé, netolerovala nitroděložní tělísko
III/10 nasazena antikoncepce Minisiston: kombinované perorální kontraceptivum
VIII/10 rychlá progrese otoku levé dolní končetiny bez zjevné příčiny
Fyzikální vyšetření:
BMI 21, normotenze, P 102, teplota 36,7, nález na plicích normální , bez hepato a splenomegalie
Běžná laboratoř v normě
UZ: trombosa ve vena illiaca comunis postupující až do dolní duté žíly
RTG srdce a plíce bez patologie, perfusní plicní scan rovněž bez patologie
Hematologicko genetické vyšetření prokázalo mutační alelu f. V- Leiden heterozygot. Koagulační vyšetření bylo v normě. D-dimery nebyly provedeny
Terapie:
Byl podán Heparin v bonusu 10 000 I.U., poté v infuzní pumpě 2000I.U./hodina, s prodloužením času aPTT /activated parcial tromboplastin time/ na 2násobek .
V průběhu 4 dnů trombosa postupuje v pánevních žilách. Provedena lokání trombolýza preparátem Actilýza dávkou 5mg bolusově a následně se implantovali 2 stenty..
Pro recidivu trombosy po dalším týdnu byla provedena chirurgická trombectomie levé ilické žíly. Po této terapii vznikla recidiva trombosy v stehenních žilách. Byla provedena Magnetická rezonance s angiografií kde byl prokázán útlak vény arterií. Byla stanovena diagnosa May- Thurnerův syndrom! Útlak na UZ nebyl vidět!
Provedena plastika vena illiaca comunis. Trombosa se již neopakovala.
Pacientka v nemocnici strávila celkem 19dní. Žádné další léky nebrala.
Závěr:
Při diferenciální diagnose příčin trombos dolních končetin nejčastěji myslíme na zevní faktory – imobilizace, které mohou vyvolat trombosu. Poté na antikoncepci, kouření, hyperlipidémii, hypertenzi, případně malignitu. V poslední době se do popředí diagnostických úvah dostali trombofilní stavy způsobené genetickým podkladem - nejčastěji mutací f V – Leiden.
V případě otoku levé dolní končetiny, či rozvoje chronické žilní insuficience je nutno myslet na kompresy společné pánevní žíly – málo častou diagnozu - May-Thurnerův syndrom, který není v povědomí mnohých pracovišť. Tato stenosa je ve většině případů latentní, ale právě v kombinaci s trombofilním stavem způsobuje recidivující trombosy levé dolní končetiny, otoky i chronickou žilní insuficienci. V diagnostice tohoto stavu je nejvíce přínosná duplexní sonografie, nebo angiografie s magnetickou rezonancí nebo s CT, které jednoznačně prokážou útlak vény arterií. Terapeutickým řešením je implantace stentu endovaskulární cestou. Po prokázání trombofilního stavu je indikována doživotní antikoagulační terapie.
Literatura:
1. Berger et all: Iliac compression syndrome treated with stent placement. Journal of vascular surgery 1995. 510-514. http://www.jvascsurg.org/article/S0741-5214(95)70295-4/abstract.
2. Vávrová M., Procházka V. May-Thurnerův syndrom v dětském věku. Česká radiologie 2007.427_430. http: //www.cesradiol.cz/dwnld/CesRad0704_427.pdf
3. Bruce Ludwig, MD.Postthrombotic Syndrome Complicating a Case of May-Thurner Syndrome Despite Endovascular Therapy. Chest 2006.http://chestjournal.chestpubs.org/content/129/5/1382.full